Gdański Uniwersytet Medyczny
Na komputerze nie ma zainstalowanej wtyczki Flash
Jesteś tutaj: Start > Zakres działalności > Mastocytoza

Mastocytoza

Mastocytoza: choroba mastocytów (komórek tucznych)

Co to są komórki tuczne?

Mastocyty (komórki tuczne) to komórki krwi należące do rodziny białych krwinek, wytwarzanych w szpiku kostnym. Mastocyty zostały odkryte i opisane po raz pierwszy przez Paula Ehrlicha w 1876 roku. W przeciwieństwie do innych komórek produkowanych w szpiku kostnym, mastocyty rzadko występują we krwi obwodowej. Znajdują się one w tkankach całego ciała, gdzie mogą przebywać przez miesiące a nawet lata. Podobnie do innych krwinek białych mastocyty są składnikiem układu immunologicznego i biorą udział w obronie organizmu przed bakteriami i innymi drobnoustrojami. W odpowiedzi na atak drobnoustrojów, mogą gwałtownie reagować uwalniając substancje o silnym działaniu obronnym i kurczącym naczynia krwionośne. W czasie nasilonych reakcji alergicznych substancje wydzielane w dużych ilościach przez mastocyty wywołują objawy układowe, w tym wstrząs anafilaktyczny. Jedną z najważniejszych substancji wydzielanych przez mastocyty jest histamina, która wywołuje obrzęk, świąd, zaczerwienienie skóry a także bóle głowy, nudności, zawroty głowy i biegunkę. Histamina może także powodować bóle brzucha, między innymi nasilając objawy choroby wrzodowej. Jest ona ponadto mediatorem neuroaktywnym i może powodować spadek ciśnienia tętniczego. Poza histaminą mastocyty wytwarzają również wiele innych substancji chemicznych i mediatorów.

Kto odkrył mastocytozę?

Mastocytoza została po raz pierwszy opisana przez Nalletshipa i Taya, którzy w 1869 roku w British Medical Journal opisali „Rzadką odmianę pokrzywki” (Rare form of Urticaria). W 1949 roku Ellis w trakcie badanie sekcyjnego chorego na mastocytozę odkrył nacieki mastocytów w narządach wewnętrznych. Około 10 lat wcześniej powstał termin mastocytoza. W 1957 roku opisano pierwszy przypadek białaczki mastocytarnej. Wiedza o mastocytozie znacznie wzrosła w ostatnich kilku dekadach. Pierwsza klasyfikacja choroby została stworzona przez Lennerta w połowie lat 70. XX wieku. W 1991 roku Metcalfe przedstawił pierwszy międzynarodowy konsensus dotyczący klasyfikacji mastocytozy. W latach 1991-2000 opisano wiele komórkowych, molekularnych i biochemicznych zaburzeń biorących udział w patogenezie tej choroby. Stwierdzono, że w postaciach układowych gromadzące się w narządach mastocyty pochodzą z jednej linii (nowotworowej) komórkowej. W 2000 roku klasyfikacja została uaktualniona przez wprowadzenie kryteriów rozpoznania choroby. W 2001 roku zarówno kryteria rozpoznania jak i klasyfikacja choroby zostały zaakceptowane przez WHO. Odkrycie pochodzenia mastocytów z komórki progenitorowej szpiku oraz stwierdzenie, że mastocytoza często przebiega jako choroba mieloproliferacyjna spowodowało zaklasyfikowanie mastocytozy jako chorobę komórek krwi przez WHO

Co to jest mastocytoza?

Mastocytoza jest chorobą, w której dochodzi do patologicznego rozrostu mastocytów w i) skórze ii) narządach wewnętrznych lub iii) skórze i narządach wewnętrznych. W wyniku tego w organizmie chorego na mastocytozę znajduje się zbyt dużo mastocytów. Objawy choroby można stwierdzić u dzieci i u dorosłych. Tradycyjnie mastozytozę klasyfikuje się jako mastocytozę skórną (cutaneus mastocytosis (CM)) lub mastocytozę układową (systemic mastocytosis (SM)). W mastocytozie skórnej komórki tuczne gromadzą się jedynie w skórze. W celu rozpoznania tej postaci mastocytozy konieczne jest histopatologiczne badanie wycinka skórnego. Czysta postać skórna mastocytozy jest zwykle rozpoznawana we wczesnym dzieciństwie, choć u prawie wszystkich chorych występują typowe zmiany skórne powszechnie klasyfikowane jako pokrzywka barwnikowa. W przeciwieństwie do dzieci większość osób dorosłych cierpi z powodu układowej postaci choroby. U tych chorych dochodzi do rozrostu mastocytów w szpiku kostnym, co wiąże się z koniecznością potwierdzenia rozpoznania badaniem histopatologicznym szpiku. W rzadkich przypadkach mastocytozy chorobie nie towarzyszą zmiany skórne, wówczas rozpoznanie choroby i właściwe leczenie jest z reguły znacznie opóźnione.

Układowa mastocytoza jest chorobą, w której dochodzi do (i) nadmiernego rozrostu mastocytów z komórek progenitorowych w jednym lub kilku organach oraz (ii) do nadmiernego gromadzenia mastocytów w poszczególnych narządach. W przeciwieństwie do reaktywnego rozrostu mastocytów (np. w zapaleniu, włóknieniu czy nowotworze), w mastocytozie dochodzi do monoklonarnego rozrostu mastocytów, to znaczy pochodzą one z jednej patologicznej komórki (nowotworowej) bądź linii komórkowej (klonu komórek). Patogeneza dziecięcej skórnej mastocytozy nie została dotychczas poznana. U niektórych z tych chorych występują również monoklonalne mastocyty.

Monoklonalność mastocytów w mastocytozie może być udokumentowana obecnością punktowej mutacji w protonkogenie C-KIT. U większości chorych na układową mastocytozę można stwierdzić somatyczną mutację D816V (Asp-816-Val) w szpiku kostnym, a często także w zmianach skórnych. W mniejszej grupie chorych na układową mastocytozę mutacja może zostać wykryta w krążących leukocytach. U chorych na mastocytozę skórną mutacji C-KIT nie można wykryć w żadnym narządzie.

Przebieg kliniczny mastocytozy jest różny w zależności od wieku chorego, zajętych narządów, typu choroby, innych współistniejących chorób (jak alergie, choroby mieloproliferacyjne) i odpowiedzi chorego na leczenie. U większości chorych na mastocytozę choroba nie wpływa na długość życia. W mastocytozie dziecięcej (w większości przypadków ograniczonej do skóry) choroba często, (ale nie u wszystkich chorych) ulega remisji w okresie dojrzewania.

Mastocytoza choroba wrodzona czy zakaźna?

Mastocytoza jest niezakaźną chorobą mastocytów i ich komórek progenitorowych. W znacznej większości przypadków dotyka tylko jednego członka rodziny. Rodzinna mastocytoza jest chorobą spotykaną bardzo rzadką u mniej niż 1 na 1000 chorych na mastocytozę.

Postacie kliniczne choroby

Opisywanych jest wiele typów i podtypów mastocytozy. Klasyfikacja WHO wyróżnia następujące postacie kliniczne choroby:

Mastocytoza skórna (Cutaneus Mastocytosis CM)

Mastocytoza układowa o powolnym przebiegu (Indolent Systemic Mastocytosis ISM)

Mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych nie- mastocytarnych (SM with Associated Clonal Hematologic Non-Mast Cell-Disease SM-AHNMD)

Agresywna układowa mastocytoza ( Aggressive Systemic Mastocytosis ASM)

Białaczka mastocytarna (Mast Cell Leukemia MCL)

Mięsak mastocytarny (Mast Cell Sarcoma MCS)

Mastocytoma w narządach poza skórą

Mastocytoza skórna rozwija się głównie w wieku dziecięcym, u dorosłych w większości przypadków dochodzi do układowego przebiegu choroby. Większość chorych dorosłych cierpi z powodu układowej mastocytozy o powolnym przebiegu (ISM). Pozostałe wymienione podtypy mastocytozy są bardzo rzadko spotykane.

Mastocytoza skórna jest chorobą łagodną, która często ulega samoistnej remisji w czasie dojrzewania (patrz wyżej). Agresywne formy choroby zwykle nie występują w wieku dziecięcym.

Zmiany skórne spotykane w mastocytozie dziecięcej mają kilka charakterystycznych cech. Zmiany pęcherzowe na skórze spotykane są tylko w mastocytozie dziecięcej. Rozlana mastocytoza skórna jak i mastocytoma skóry – lite łagodne guzy mastocytorne – także opisywane są tylko u dzieci. U większości dzieci chorych na mastocytozę rokowanie jest bardzo dobre.

Następujące typy choroby zostały opisane w mastocytozie dziecięcej:

Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmenthosa UP) = mastocytoza skórna grudkowo-plamista

Rozlana mastocytoza skórna

Mastocytoma skóry

W chwili rozpoznania rokowanie w mastocytozie u dzieci jest trudne do określenia. Opisywane są trzy możliwości rozwoju choroby: i. spontaniczna remisja (często spotykana) ii. przetrwanie mastocytozy skórnej do wieku dorosłego (bardzo rzadkie) iii. przetrwanie do wieku dorosłego i rozwój choroby układowej (rzadkie). Transformacja choroby do postaci agresywnej (agresywnej systemowej mastocytozy, białaczki mastocytarnej) nie był dotychczas opisywany.

Naturalny przebieg kliniczny układowej mastocytozy jest bardzo zmienny. Większość dorosłych chorych na mastocytozę ma dobre rokowanie i normalną lub prawie normalną długość życia. Agresywne postacie choroby jak agresywna systemowa mastocytoza i białaczka mastocytarna są bardzo rzadko opisywane. U chorych cierpiących z powodu agresywnych postaci choroby rokowanie jest poważne, dotyczy to zwłaszcza chorych na białaczkę mastocytarną, u których mastocyty krążą w krwi obwodowej. U większości z nich nie stwierdza się zmian skórnych charakterystycznych dla mastocytozy.

U chorych na mastocytozę układową z klonalnym rozrostem linii komórkowych nie- mastocytarnych (SM-AHNMD) należy rozpoznać i sklasyfikować zarówno typ mastocytozy jak i chorobę szpiku, na którą cierpi chory. W tej grupie chorych spotyka się zarówno mastocytozę o powolnym przebiegu (ISM) jak i agresywną mastocytozę (ASM). U chorego na mastocytozę najczęściej współistniejącą chorobą szpiku jest białaczka szpikowa lub zespół mielodysplastyczny. Rokowanie u chorych na (SM-AHNMD) zależy głownie od współistniejącej choroby szpiku. W przypadku białaczki szpikowej rokowanie jest niekorzystne.

Mastocytoma w narządach poza skórą i mięsak mastocytarny są bardzo rzadkimi postaciami klinicznymi choroby. W przypadku mastocytoma rokowanie jest dobre. Natomiast bardzo rzadko spotykany mięsak mastocytarny ma bardzo złe rokowanie i często transformuje do białaczki mastocytarnej.

Ważnym aspektem klinicznym mastocytozy jest obecność objawów zależnych od uwalniania mediatorów mastocytów. Należą do nich reakcje łagodne, niezagrażające życiu jak i wstrząs anafilaktyczny. Objawy te mogą być obecne u chorych z każdym typem mastocytozy i często stanowią główny problem kliniczny.

Jak rozpoznajemy mastocytozę?

U każdego chorego lekarz przeprowadza dokładne badanie obejmujące zmiany skórne. Rozpoznanie mastocytozy opiera się na badaniu histopatologicznym zajętego narządu (głównie szpiku) oraz na innych badaniach wykonanych przed i po biopsji. Przed biopsją narządu wykonywane jest oznaczenie stężenia tryptazy mastocytarnej w krwi, uważane za przesiewowy test służący rozpoznaniu choroby. Do jego wykonania konieczne jest pobranie kilku cm3 krwi. Jeżeli stężenie tryptazy jest podwyższone prawdopodobieństwo mastocytozy układowej jest wysokie (jakkolwiek wysokie stężenie tryptazy nie jest swoiste dla mastocytozy). Biopsja skóry wykonywana jest u chorych na mastocytozę z zmianami skórnymi (grudkowymi i grudkowo-plamistymi). U osób podejrzewanych o mastocytozę układową w tym u wszystkich chorych, u których choroba pojawiła się w wieku dorosłym powinno być wykonane dokładne badanie szpiku. Zazwyczaj u dzieci biopsja szpiku nie jest wymagana, większość z nich ma prawidłowe stężenie tryptazy i prawdopodobieństwo choroby układowej jest niewielkie.

Badanie histologiczne skóry i szpiku kostnego może wykazywać typowe nacieki z mastocytów umożliwiające rozpoznanie układowej bądź skórnej mastocytozy. Dodatkowo badanie histologiczne może wskazać typ choroby. Badania bioptatu szpiku kostnego dostarczają wielu dodatkowych informacji na temat fenotypu mastocytów, obecnośc mutacji genu C-KIT, współistnienia innych chorób szpiku kostnego (AHNMD).

Klasyfikacja WHO wyróżnia duże i małe kryteria rozpoznania mastocytozy układowej. Kryteria te obejmują histologiczne rozpoznanie mastocytozy szpiku kostnego lub innego narządu poza skórą (duże kryterium), nieprawidłową liczbę i morfologię mastocytów w badaniu cytologicznym szpiku (małe kryterium), wykrycie mutacji kodonu c-kit 816 we krwi, szpiku kostnym lub komórkach innych narządów (małe kryterium), ekspresję CD 25 lub CD2 w mastocytach w szpiku kostnego, krwi lub innych tkanek (małe kryterium), stężenie tryptazy w surowicy krwi ponad 20 ng/ml (małe kryterium). Do rozpoznania tego stadium choroby konieczne jest spełnienie jednego kryterium większego i jednego mniejszego lub trzech kryteriów mniejszych. Szczegóły dotyczące klasyfikacji i rozpoznania choroby zostały opublikowane przez WHO.

Jakie są objawy mastocytozy? uwalniania mediatorów z mastocytów nacieczenia narządów i tkanek przez komórki tuczne i wynikającej z niego niewydolności narządów

Objawy masotocytozy mogą wynikać z:

Mediatory mastocytów to duża grupa białek wytwarzanych i uwalnianych przez mastocyty. Maja one działanie kurczące na naczynia krwionośne, działają prozakrzepowo i immunoregulująco. Należą do nich histamina, heparyna, tryptaza, prostaglandyny, cytokiny, interleukiny i wiele innych. Uwalnianie mediatrów może powodować bóle głowy, osteoporozę, bóle kości, nudności, świąd skóry, biegunkę, bóle i kurcze brzucha, chorobę wrzodową żołądka, niedociśnienie, a nawet ciężkie reakcje anafilaktyczne z wstrząsem anafilaktycznym włącznie. Objawy te mogą wystąpić w każdym typie mastocytozy i na każdym etapie choroby. U niektórych chorych objawy są łagodne, u innych ciężkie, wymagające stałego podawania leków i często intensywnej terapii jak w przypadku wstrząsu anafilaktycznego.

Co to jest anafilaksja? Anafilaksja jest wynikiem masywnego nagłego uwolnienia mediatorów mastocytów. U małych dzieci objawami anafilaksji może być wiotkość mięśni i brak odpowiedzi na bodźce. Starsze dzieci i dorośli mogą odczuwać zawroty głowy związane z spadkiem ciśnienia tętniczego. Inne objawy obejmują duszność, świąd warg i języka, zaczerwienienie skóry i spadek ciśnienia tętniczego. Reakcja anafilaktyczna może być wywołana przez różne czynniki, czasami wywołuje ją użądlenie przez owada błonkoskrzydłego (osy, pszczoły). Chorzy na mastocytozę powinni posiadać automatyczną strzykawkę z adrenaliną i wiedzieć jak jej użyć w razie wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego (szkolenie dotyczy także rodziny chorego).

Co to są objawy typu B? Objawy typu B: bogatokomórkowy szpik kostny, dysplazja, powiększenie narządów wewnętrznych, naciek szpiku mastocytami, wysokie stężenie tryptazy mastocytarnej są efektem proliferacji linii komórkowych mastocytów w szpiku lub wzrostu liczby mastocytów bez upośledzenia funkcji narządów objętych naciekaniem (bez objawów typu C). Objawy typu B świadczą o powolnym, podstępnym przebiegu choroby, w którym trudno przewidzieć dalsze rokowanie. Objawy typu C zawsze są sygnałem alarmowym i wskazują na konieczność włączenia leczenia cytoredukcyjnego.

Co to są objawy typu C?: Zazwyczaj nacieki mastocytów w szpiku kostnym i narządach nie upośledzają ich funkcji. Takie upośledzenie czynności narządów stwierdzane jest jedynie w rzadkich agresywnych postaciach mastocytozy (agresywna mastocytoza, białaczka mastocytarna, mięsak mastocytarny, niektórzy chorzy na SM-AHNMD).

Do objawów typu C należą: spadek liczby komórek wytwarzanych w szpiku kostnym w wyniku upośledzenia jego funkcji (niedokrwistość: osłabienie, duszność, ból głowy, lub leukopenia: zakażenia oportunistyczne, trombocytopenia: krwawienia), złamania patologiczne spowodowane przez nacieki mastocytów (osteopenia i oteoliza), spadek masy ciała i inne objawy kliniczne choroby układowej. U chorych na agresywną postać mastocytozy można stwierdzić jeden lub kilka z wymienionych objawów.

Skutki uwolnienia mediatorów mastocytów nie są zaliczane do objawów typu B i C.

Uwaga: Objawy typu B = Borderline (łagodne z pogranicza)

Objawy typu C = Chemioterapia (wskazujące na rozważenie leczenia 
cytoredukcyjnego, chemioterapii)

Jak leczy się mastocytozę?

Wśród metod używanych w leczeniu chorych na mastocytozę wyróżnia się trzy główne grupy: i. profilaktyka i unikanie czynników wywołujących napady ii. leczenie objawów wywołanych uwalnianiem mediatorów z mastocytów iii. leczenie cytoredukcyjne.

Część chorych na mastocytozę nie odczuwa żadnych objawów choroby i nie wymaga leczenia. Jednakże wielu autorów zaleca stosowanie profilaktyki lekami przeciwhistaminowymi także u chorych, którzy nie odczuwają żadnych objawów. Leczenie takie może pozwolić na uniknięcie objawów zależnych od uwalniania histaminy i schorzeń związanych z jej działaniem, jak choroby wrzodowej żołądka.

Innym istotnym czynnikiem jest identyfikacja i unikanie czynników wywołujących reakcje anafilaktyczne.

Mastocytoza jest heterogenną chorobą, chorzy mogą reagować indywidualnie na różne czynniki (np. czynnik wywołujący wstrząs anafilaktyczny u jednego chorego może być zupełnie nieszkodliwy dla innego). Z tego powodu ważnym jest zidentyfikowanie czynników, które mogą być szkodliwe dla danego chorego. Mogą być nimi: alergeny, jad owadów, pokarm, czynniki środowiskowe, mechaniczne i stres. Chory, musi być świadomy, że unikanie sytuacji mogących wywołać degranulację mastocytów jest częścią planu leczenia.

Poniższa lista obejmuje czynniki najczęściej wywołujące napady anafilaksji w mastocytozie:

Leki: amfoterycyna B, chinina, aspiryna,

anestetyki: lignokaina, tetrakaina, prokaina, morfina, kodeina, etomidat,
tiopental, sukcynylocholina, enfluran, izofluran, środki konserwujące z                   grupy parabenów

Jady owadów

Czynniki fizyczne: wysiłek, ciepło, zimno, podrażnienie, słońce

Alkohol

Niektóre pokarmy

Stres i emocje

Zakażenia wirusowe i bakteryjne

Alergeny (każdego rodzaju)

Szczególnej uwagi wymaga znieczulenie u chorych na mastocytozę, u których wystąpiła alergią na leki. W przypadku potwierdzenia alergii na lek konieczne jest ścisłe unikanie środka, który mógł wywołać reakcję niepożądaną. Przed zabiegiem zarówno anestezjolog jak i chirurg powinien wiedzieć o tym, że chory cierpi na mastocytozę. Niektórzy autorzy zalecają dobranie leków, które mają być użyte w czasie zabiegu na podstawie testów skórnych i śródskórnych.

W leczeniu mastocytozy używanych jest wiele leków mających zapobiegać objawom wywołanym przez mediatory mastocytów. Najczęściej używa się leków blokujących receptory histaminowe. Wśród leków antyhistaminowych wyróżnia się leki blokujące receptory H1 i H2.

Leki blokujące receptory H1 używa się w leczeniu takich objawów jak świąd, pokrzywka i rumień. Mogą one przynieść ulgę w objawach ze strony przewodu pokarmowego. Lekami tej grupy są hydroksyzyna, cetyryzyna, loratadyna, diphenhydramina.

Leki blokujące receptory H2 stosowane są w leczeniu objawów ze strony przewodu pokarmowego związanych z mastocytozą – głównie choroby wrzodowej i refluksu żołądkowo-przełykowego. Do tej grupy leków należą ranitydyna i famotydyna.

Poza lekami antyhistaminowymi w leczeniu objawów związanych z uwalnianiem mediatorów używane są glikokortykoidy, leki stabilizujące komórki tuczne (np. kromoglikan dwusodowy stosowany w leczeniu biegunki w mastocytozie), ketotifen, który jest również lekiem antyhistaminowym.

Innym lekiem używanym w leczeniu objawów wywołanych przez mediatopry mastocytów jest adrenalina, stosowana w najcięższych reakcjach anafilaktycznych połączonych ze spadkiem ciśnienia tętniczego i wstrząsem anafilaktycznym. Wszyscy chorzy na mastocytozę powinni być wyposażeni w ampułkostrzykawkę z adrenaliną. W czasie wstrząsu anafilaktycznego ampułkostrzykawka używana jest w celu ratowania życia chorego.

Leczenie objawów związanych z uwalnianiem mediatorów powinno być zindywidualizowane przez lekarza, w zależności od dolegliwości zgłaszanych przez chorego. Celem leczenia jest kontrola objawów za pomocą leków antyhistaminowych blokujących receptory H1 i H2. W razie konieczności do leczenia dołącza siękortykosteroidy, inhibitory pompy protonowej lub inne leki.

Stosowanie leków cytoredukcyjnych.

Liczne leki cytoredukcyjne stosowane są w celu zahamowania rozrostu mastocytów u chorych na agresywną mastocytozę i białaczkę mastocytarną. Leki te nie są stosowane w leczeniu chorych na mastocytozę o powolnym przebiegu i mastocytozę skórną. Do leków tych należą interferon alfa, kladrybina, arabinozyd cytozyny, hydroksymocznik i inne. Chorzy cierpiący z powodu choroby o bardzo ciężkim przebiegu mogą wymagać leczenia wielolekowego. Leczenie tymi lekami powinno być prowadzone przez hematologa lub onkologa doświadczonego w leczeniu mastocytozy i prowadzeniu chemioterapii. Pomimo dużego postępu w poznaniu choroby i metod jej leczenia mastocytoza pozostaje chorobą nieuleczalną. Prowadzenie leczenia cytoredukcyjnego powinno być prowadzone z możliwie najmniejszymi objawami ubocznymi z uwzględnieniem jakości życia chorego. Innym istotnym czynnikiem jest potencjalne działanie mutagenne niektórych leków cytoredukcyjnych. Z tego właśnie powodu leczenie cytoredukcyjne nie powinno być prowadzone u chorych na mastocytozę o powolnym przebiegu.

Glikokortykoidy są czasami używane w opanowaniu objawów typu C u chorych na agresywną postać mastocytozy (zwłaszcza u chorych z niedożywieniem i wodobrzuszem). Zwykle stosowane jest leczenie łączone glikokrtykoidami i interferonem alfa. Glikokortykoidy i interferon alfa działają cytoredukcyjnie na komórki tuczne, nie wykazują jednak działania mutagennego gdyż są analogami substancji produkowanych w małych dawkach w organizmie człowieka.

Specjalistyczne formy leczenia.

Obejmują one leczenie chirurgiczne mastocytomy, splenektomię (u chorych z powiększoną śledzioną powodującą trombocytopenię lub inne dolegliwości kliniczne), leczenie bisfosfonianami (u chorych z osteoporozą lub osteopenią). Leczenie PUVA terapią (psoralenem i ultrafioletem A) jest często stosowane w leczeniu zmian skórnych. Zazwyczaj wymagane jest powtarzanie cykli PUVA terapii, gdyż u większości chorych przynosi ona tylko przejściową poprawę.

W podsumowaniu należy podkreślić, że zarówno dla lekarza jak i dla chorego istotna jest dobra komunikacja i współpraca w celu osiągnięcia możliwie najlepszej kontroli choroby.

Załącznik. Informacje dla lekarzy i chorych dotyczące znieczulenia

Załącznik ten jest propozycją mającą pomóc lekarzom prowadzącym chorych na mastocytozę i anestezjologom w czasie znieczulenia chorych na mastocytozę. Zarówno znieczulenie miejscowe jak i ogólne może być powikłane komplikacjami zagrażającymi życiu chorych.

Poniższa lista stanowi propozycję zabiegów, które należy wykonać przed zabiegiem:

Wykonanie przed zabiegiem testów śródskórnych z lekami, które będą użyte w czasie znieczulenia, u chorych, którzy mieli w wywiadzie działania niepożądane po znieczuleniu.

Premedykacja lekami antyhistaminowymi blokującymi receptory H1 i H2

Należy rozważyć użycie diazepamu p.o. w czasie premedykacji

Premedykacja glikokortyksteroidami i.v. przed zabiegiem

Premedykacja diphenhydraminą i.v.

Zapewnienie możliwości użycia adrenaliny w bolusie i i.v. w czasie zabiegu

Rozważenie użycia izofluranu do wprowadzenia do znieczulenia (także w czasie intubacji)

Zapewnienie odpowiedniej temperatury sali operacyjnej i ciała chorego w czasie zabiegu (unikania zbytniego wychładzania ciała)

Unikania podrażnienia ciała

Ograniczenie sytuacji stresujących dla chorego

Ostrożne używanie cewników nosowych (możliwość krwawienia)

Ograniczenie do minimum liczby użytych substancji chemicznych

Unikanie używania atropiny

W razie używania środków zwiotczających mięśnie szkieletowe nie należy używać ich w bolusie

Używanie środków zwiotczających obarczonych małym ryzykiem uwalniania histaminy (cis-atrakurium lub vercuronium)

Nie należy używać pankuronium

W razie znieczulenia miejscowego należy stosować pochodne amidowe nie esterazowe

Unikanie leków, w których środkiem konserwującym są parabeny lub kwas benzoesowy

Dalsze informacje dotyczące znieczulenia dostępne są w załączonej literaturze.

´Literature´

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi

do góry

Klinika Alergologii, Katedra Pneumonologii i Alergologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
80-211 Gdańsk, ul. Dębinki 7, tel. (58) 349 2625,
e-mail: klinika.alergologii@gumed.edu.pl